2则病例带你认识这个疾病!
婴儿肛门周围长了一颗凸起的肉疙瘩,父母比较担心是不是痔疮、息肉甚至肿瘤。随着时间的延迟,却惊奇的发现疙瘩消失了。没有认识到这个疾病的医师常误诊为外痔、前哨痔等。
现在就让我们通过下面的案例来认识这个疾病,今后再遇到这种疾病就可以避免误诊带来的过度检查和治疗。
案例1这是一位9月大的健康小女孩。3周前肛门前中线突然出现单一、肉色、大小约1cm的锥状突起(图1),触诊时病变不明显。没有便秘或性虐待史。小儿外科会诊排除了直肠脱垂、痔疮和肛裂。
图1.肛门肉色锥状突起[1]
最终诊断为婴儿肛周锥状突起(infantilprianalpyramidalprotrusion,IPPP)。未经任何治疗,6月后皮损消失。
案例2这是一位来自韩国的2岁女孩。5月前发现肛门前方有单一、皮色的锥状突起(图2)。既往无任何病史,无性虐待史,但平常有间歇性便秘。
图2.肛门皮色突起[2]
病理检查:表皮棘层肥厚,真皮纤维血管核伴淋巴细胞浸润,未见空泡改变和真皮水肿(图3)。
图2.(A)低倍镜下可见含有纤维血管核的突起病变,炎性细胞浸润;(B)高倍镜下可见表皮棘层肥厚和扩张血管,纤维组织被淋巴细胞浸润(HE染色,A.×10,B.×)[2]
根据临床表现和病理检查,最终诊断为婴儿肛周锥状突起。
病例学习IPPP是在年由Kayashima等人首次报道,曾被描述为皮赘或皮肤皱襞,所报告的病例几乎均为女孩。
一些作者提议将该病变称为“婴儿突起(infantilprotrusion)”,因为其非总呈锥状,可能发生于会阴部,而不是肛周。
病灶通常位于中线,紧邻肛门前方,但也有肛门后方病变的报道。病变呈带蒂的锥状软组织突出,具有舌形边缘,覆盖有光滑的红色或玫瑰色皮肤(图4)。病变一般无疼痛。
图4.婴儿肛周锥状突起[3]
目前把IPPP分为三种类型,先天性IPPP、继发性IPPP、硬化性苔藓相关IPPP。
先天性IPPP是最常见的类型,被认为与女性会阴结构解剖学的缺陷有关,并在一些家族成员中也可发现有过同样病史,病程一般在几周内消退,也有个别病例延续数年,临床指导父母在孩子如厕后从前到后擦拭孩子的肛门,减少对会阴的机械性刺激,可能对缓解病情有所帮助。
继发性IPPP可能与便秘或腹泻有关,具体发病机制尚未明确,因排便用力和排硬便导致,常合并有肛裂。据文献报道,在便秘/腹泻治疗缓解后,观察到病变消退。
硬化性苔藓相关IPPP临床表现和其他类型IPPP相似,但在病理学上却不同,表现为真皮空泡化改变、真皮水肿和苔藓样病变,以淋巴细胞细胞浸润为特征。组织病理学并非IPPP的特异性检查,因为也有文献观察到正常组织学。硬化性苔藓相关IPPP治疗可选择局部外用糖皮质激素制剂。
鉴别诊断包括:尖锐湿疣、痔疮、外伤、直肠脱垂、婴儿血管瘤、炎性肠病导致的肉芽肿性病变。痔疮主要是肛管静脉充血肿大所致,见于年龄稍大的患者,可伴有出血、疼痛、肛门坠胀感等。对于怀疑遭受性虐待的患者,应特别注意患者身上是否有瘀斑和撕裂伤。
IPPP的诊断以体格检查为基础。如果有必要进行直肠指检,检查者应