会阴部是比较特殊的解剖部位，皮肤肿瘤的鉴别诊断十分多样。会阴部位的肿瘤比较罕见。肿瘤病灶临床表现常包括触痛或非触痛可触及肿块，移动性较差。
本文总结了较为常见的会阴部恶性肿瘤，包括EMPD、SCC、BCC和黑色素瘤，增加医生对于皮肤肿瘤的警惕性。
乳房外湿疹样癌（EMPD）图1.女性外阴部湿疹样癌皮损，左侧大小阴唇皮肤红色斑片、糜烂、渗出，基底浸润
图2.女性外阴都湿疹样癌患者皮损组织病理paget样细胞胞浆透明核深染，异型性明显（×）
临床表现和诊断
EMPD的典型表现为60岁左右绝经后女性出现界限清楚的红色斑片，伴或不伴硬结和溃疡。尤其是病程早期，常与股癣、皮炎、银屑病和原位鳞状细胞癌（SCCIC）相混淆。因病灶处有颜色变化也可能被误诊为黑色素瘤。
由于鉴别诊断较多，确诊EMPD需要进行组织活检。
由于EMPD与多种疾病临床症状相似，并且可与黑色素瘤和鲍恩病同时存在，因此常使用免疫标志物进行筛查。
由于EMPD常合并其他内脏肿瘤，一旦诊断为EMPD，必须进行综合肿瘤筛查，包括全身体格检查、乙状结肠镜检查、膀胱镜检查、乳房X线照片和阴道镜检查。
分期
EMPD使用外阴肿瘤TMN分期。
对原位肿瘤和侵袭性肿瘤的区分十分重要。原位EMPD转移风险极低，但是侵袭性EMPD转移率极高。
根据皮肤侵袭深度，将侵袭性EMPD分为两种，侵袭深度＜1mm的病灶，侵犯淋巴管/血管可能性较小。深度＞1mm的病灶临床侵袭性较强，预后较差。
腹股沟淋巴结是最常见转移部位。EMPD淋巴结转移的预测因素包括红斑部位出现肉眼可见肿瘤，侵犯真皮层，侵犯淋巴管和明显可触及淋巴结节。
因此，如果患者出现上述中的1条或以上，应当考虑淋巴结取样检查排除转移性癌。
治疗
EMPD可以选择手术切除。推荐行局部扩大切除术；但是复发率极高（约20%-60%）。局部扩大切除术边缘据肿瘤距离尚存在争议。莫氏显微外科手术（MMS）复发率约为8%-26%。会阴组织保留非常重要，如果临床可行，可考虑行MMS。
如果为原位癌，则还有其他多种治疗方案可供选择。局部治疗包括使用5%咪喹莫特乳膏作为单药化疗，效果较好。或与其他治疗方案联合使用。
光动力治疗（PDT）是在皮肤上使用光敏剂，然后用特定波长的光照射这个区域激活光敏药物。通过这种方法产生游离基，对赘生性细胞产生毒性。
PDT可作为非外科治疗的选择之一，或作为扩大局部治疗或MMS的辅助治疗。其他疗法还包括放疗、局部5-氟尿嘧啶、博来霉素、干扰素、氩激光和Nd：YAG激光。
在更多的晚期病例中，侵袭程度和淋巴结转移均为EMPD预后影响因素；在出现侵袭或可触及明显淋巴结的病例中，应当考虑哨卫淋巴结活检。
基底细胞癌（BBC）图1.外阴部基底细胞癌
图2.外阴部基底细胞癌组织病理
临床表现和诊断
会阴部基底细胞癌可出现多种临床表现，病灶可能为肤色或红斑状丘疹、结节、斑块或溃疡。会阴部BBC最初可能被误诊为炎症性或感染性皮肤病；因此，任何标准治疗无效的会阴部病灶应当考虑进行活检。
如果怀疑BBC，应当进行组织活检。组织病理学根据亚型不同有些许变化；然而，大多数BBC瘤细胞呈基底细胞样，基底层细胞排列呈栅栏状，间质可见黏液变性。
分期
大多数病例中，BBC为局部肿瘤，并不发生转移。因此，除非病灶非常大或超过皮肤组织，一般很少进行肿瘤分期。
治疗
BCC的主要治疗方法是手术切除。高危肿瘤（肿瘤体积过大，分界不清，复发或高危类型）或存在高风险特性（免疫抑制、遗传综合征）的患者应考虑将MMS作为一线治疗。
其治疗BCC的五年复发率为0.7%-1.8%，肿瘤复发率为3.2%-4.8%。
如果存在手术禁忌症，则可以选择其他有效的治疗方法。常见经典治疗方法包括5-氟尿嘧啶和咪喹莫特，尤其是对治疗体积较小浅表性BBC效果较好。
其他治疗方案包括放疗、PDT和口服刺猬通路抑制剂维默德吉。
鳞状细胞癌（SCC）图1.早期鳞状细胞癌皮损
图2.皮损组织病理活检（×）
临床表现和诊断
鳞状细胞原位癌常表现为病灶部位轻微突起，界限清楚，红色斑块，上有鳞屑。SCC表现为丘疹、结节、斑块或溃疡，伴不同程度角化。
鉴别诊断包括EMPD、浅表性BCC，尖锐湿疣，间擦疹，接触性皮炎，股癣和皮肤念珠菌病。任何出现类似特征表现，且常规治疗无效的疾病都应该进行活检。
显微镜下观察特点为出现非典型角质细胞，角化不全和角化过度。组织学上，将非典型角质细胞侵袭皮肤定义为SCC。
分期
根据9年AJCC指南进行分期。使用TNM系统进行分期。
治疗
SCC主要治疗方法为手术切除。体积较小并且无高危因素的SCC可以行扩大局部切除术。5年清除率约92%。体积较大的肿瘤，或存在高危因素，可以行MMS，5年清除率约为97%。如果患者不能耐受手术或高度神经浸润，可以考虑进行放疗。
SCCIS的治疗还有其他方法可供选择。虽然手术切除是最主要的治疗方法，也可使用冷冻手术、电流干燥术和刮除术、PDT、5-氟尿嘧啶或咪喹莫特进行治疗。
黑色素瘤图1.黑色素瘤肉眼观
图2.黑色素瘤组织活检
临床表现和诊断
肛门直肠部黑色素瘤主要发生于老年人。肛门直肠部黑色素瘤常出现在肛管、肛管/直肠交界或肛门边缘/肛周部位。病灶可出现色素沉着，也可无色素沉着，表现为类似于痔疮、肛门直肠癌的息肉。患者常诉直肠出血、直肠痛、失禁、广泛瘙痒、排便习惯改变、体重下降和其他症状。
外阴阴道黑色素瘤常影响阴唇、阴道、尿道和宫颈。患者常为60岁女性。临床症状包括外阴肿块、疼痛、出血或瘙痒。
怀疑黑色素瘤时，应进行组织切除活检，来确诊是否是黑色素瘤。
分期和治疗
肛门直肠部或外阴阴道黑色素瘤无标准分期标准。Ⅰ期为局限性疾病，2期为局部转移，3期为远处转移。
手术为主要治疗方法。包括扩大局部切除术或腹会阴联合切除术。二者总生存率相似。
外阴阴道黑色素瘤的标准治疗也是手术切除。扩大局部切除术较外阴切除术好，可减少患者整体发病率。
小结会阴部是比较特殊的解剖部位，如果考虑皮肤恶性肿瘤，需要组织多科专家进行会诊，包括皮肤科、外科、肿瘤科和放射科专家共同进行进一步确诊和商议治疗方案。黄小喵你做的子宫全切够标准吗？腹腔镜是否玩得转？福州白癜风医院百癣夏塔热片痘痘